La SLA est une maladie du système nerveux central qui peut évoluer vers la paralysie. Faiblesse musculaire, crampes et difficulté à parler sont quelques-uns de ses symptômes. A l’occasion de la journée mondiale de la SLA, nous allons vous parler des derniers traitements.

La sclérose latérale amyotrophique (plus connue sous le sigle SLA) est une maladie neurodégénérative progressive qui affecte les neurones moteurs du cerveau et de la moelle épinière. Avec le temps, ceux-ci cessent de fonctionner et le cerveau perd la capacité d’initier et de contrôler les mouvements musculaires, ce qui peut conduire à une paralysie complète.

Il existe deux variantes de la sclérose latérale amyotrophique : sporadique (la plus courante, 90 % des cas signalés) et familiale (qui touche 5 à 10 % des cas). La première apparaît de manière aléatoire, sans facteurs de risque associés ni antécédents familiaux, tandis que la SLA familiale est héréditaire (l’un des parents est porteur du gène responsable de la maladie).

À l’occasion de la journée mondiale de la SLA (21 juin), nous vous expliquons en quoi consiste cette maladie, quels sont ses symptômes et quels sont les traitements qui existent pour améliorer la vie des personnes qui en souffrent.

 

Premiers symptômes de la SLA

La sclérose latérale amyotrophique, également connue sous le nom de maladie de Charcot (c’est en effet ce neurologue français qui l’a décrite pour la première fois en 1869), se manifeste par une faiblesse musculaire, notamment dans les bras et les jambes. Ce symptôme s’associe souvent à d’autres, qui peuvent être légers ou graves :

    • Difficulté d’élocution.

Les cordes vocales et le larynx sont touchés, ce qui entraîne des bégaiements et des problèmes pour projeter la voix ou la parole. Des difficultés à avaler et à mâcher sont également constatées dans de nombreux cas.

    • Problèmes de motricité dans les bras et les jambes.

Trébucher, faire tomber des objets, boutonner une chemise ou se laver les mains sont des activités quotidiennes qui peuvent être difficiles.

    • Problèmes respiratoires.

Au fur et à mesure que la maladie progresse, le diaphragme, les muscles intercostaux et abdominaux peuvent également être altérés, de sorte que le patient peut avoir besoin d’aide pour respirer.

 

Diagnostic de la maladie

Actuellement, il n’existe pas de test ou de procédure unique pour diagnostiquer la SLA. Sur la base d’un examen clinique et d’une série de tests, d’autres maladies similaires sont écartées et un diagnostic peut être posé. Voici les principaux tests à effectuer :

    • Tests électrodiagnostiques. Ils comprennent l’électromyographie (analyse de la santé des muscles et des neurones) et analyse de la vitesse de conduction nerveuse.
    • Analyses de sang et d’urine.
    • Ponction lombaire.
    • Radiographies et imagerie par résonance magnétique.
    • Myélogramme de la colonne cervicale (examen qui étudie la moelle épinière et le canal rachidien).
    • Biopsies musculaires et/ou nerveuses.

La sclérose latérale amyotrophique se manifeste généralement entre 50 et 60 ans et est légèrement plus fréquente chez les hommes. En termes d’espérance de vie, la moyenne est de trois ans, avec une survie de plus de cinq ans chez 20 % des personnes et de plus d’une décennie chez 10 %.

 

Traitement actuel de la SLA

Bien que l’on n’ait pas encore trouvé de remède à cette maladie, certains traitements permettent de contrôler les symptômes, de prévenir les complications et de faciliter la vie des patients.

1. Médicaments.

Les médicaments sont utilisés pour réduire les dommages causés aux neurones moteurs en diminuant le taux de glutamate (neurotransmetteur qui transporte les messages entre les cellules nerveuses et les cellules motrices). Il existe également des médicaments pour soulager les symptômes (crampes et douleurs musculaires, excès de salive).

2. Exercice physique.

Il contribue à accroître l’indépendance et la sécurité de la personne. Des activités telles que la marche, la natation ou le vélo stationnaire peuvent renforcer les muscles non affectés, améliorer la santé cardiovasculaire et combattre la fatigue et la dépression.

3. Orthophonie.

Les personnes souffrant de troubles de la parole peuvent s’adresser à un orthophoniste, qui leur enseignera des stratégies pour parler plus fort et plus clairement. Une autre option consiste à utiliser des synthétiseurs de parole informatisés, qui font appel à la technologie de suivi des yeux pour que les personnes concernées puissent répondre par oui ou par non avec leurs yeux.

4. Une bonne alimentation.

Un régime composé d’aliments faciles à avaler, apportant suffisamment de calories et de fibres, est nécessaire pour éviter que la personne ne s’affaiblisse. Les dispositifs d’aspiration sont utiles pour éliminer l’excès de liquides ou de salive et éviter l’étouffement. En cas de problèmes de déglutition, les médecins peuvent utiliser une sonde d’alimentation dans l’estomac.

5. Aide à la respiration.

En cas de difficulté à respirer, les médecins recommandent souvent une ventilation non invasive (un masque qui couvre le nez ou la bouche) qui facilite la respiration. Lorsque les muscles sont plus faibles, des appareils respiratoires peuvent être nécessaires.

 

Bien qu’il n’existe toujours pas de remède à la SLA, la recherche se poursuit. Les traitements actuels améliorent de plus en plus la qualité de vie des personnes atteintes de SLA et de leurs familles.

 

Sources :

  • Association espagnole de la sclérose latérale amyotrophique
  • Institut national des troubles neurologiques et des accidents vasculaires cérébraux
  • ALS Association

ALS News Today